筋委縮性側索硬化症

病気

○ALS(筋委縮性側索硬化症)はなぜ起こる?

 ALSは脳や末梢神経から命令を筋肉に伝える運動神経細胞が侵される病気で、難病の一つに指定されています。原因不明で、根治治療は現在のところありません。遺伝子異常や特異的な分子異常がかかわっていると考えられています。

 40~50歳代に好発し、10万人に2~7人の割合で発症すると言われています。男女比ではわずかに男性のほうが多いです。

○どんな症状が起こる?

 片方の手指の使いにくさから始まり、筋肉が痩せていき、喉の筋肉に力が入らなくなり声が出しにくくなる(構音障害)、水や食べ物の飲み込みにくさ(嚥下障害)、舌の萎縮などが見られます。

普段できていたことができなくなってくる

  • 細かい作業がしにくい
  • なにもないところでつまずく
  • 物が重く感じる
  • 異常な疲労感

○ALSで出にくい症状

①眼球運動障害

 手足、体、首、顔が動かなくなっても、目を動かす筋肉はある程度残るとされています。

②膀胱直腸障害

 尿意や便意も正常にあり、介助があれば排泄可能です。

③感覚障害

 見たり聞いたりして理解する機能は失われません。

④床ずれ(褥瘡)

寝たきりになっていきますが、床ずれはできにくいと言われています。血流を支配する自律神経が障害されていないことが要因と考えられます。しかし、定期的な体位の交換は必要になります。

○進行と治療の流れ

 ALSは手足、口~ほぼ全身の運動神経細胞が障害され、筋肉が萎縮していく進行性の病気です。ほとんどの場合、呼吸不全を生じますが、人工呼吸器などで呼吸を補助していくことも選択肢の一つとなります。QOLが損なわれる病気ではありますが、症状の進行を抑える治療やリハビリ、対症療法によりQOLを維持していくことが必要です。

○治療薬

 「リルゾール」や「エダラボン」(商品名:ラジカット)が機能障害の進行抑制として効能・効果の承認を受けています。

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